Lúpus: quais são os principais avanços no tratamento dessa doença autoimune ?,

Anonim

Lúpus, uma doença como nenhuma outra …

  • Não lúpus, mas lúpus

O lúpus é uma doença rara e complexa … mas com quase 30.000 pacientes na França, o lúpus também não é uma patologia excepcional.

De fato, o lúpus é uma constelação de formas diferentes que podem ser explicadas por mecanismos separados, conhecidos como autoimunes. A autoimunidade é uma reação anormal do sistema imunológico, que "liga" suas próprias células por razões genéticas e ambientais.

O lúpus pode, portanto, ser expresso por sinais muito diversos: hematológico, cutâneo, renal, cerebral ou articular, às vezes associando sinais articulares e cutâneos, hematológicos e renais. Para um atendimento específico e adaptado, hoje precisamos aprimorar nosso conhecimento para entender melhor os mecanismos imunológicos envolvidos em cada tipo de lúpus.

  • O lúpus é uma doença complexa

Muitas doenças humanas respondem a um problema bastante simples: uma causa, uma doença, um tratamento. Por exemplo, a garganta inflamada é expressa por sintomas específicos e tratada com antibióticos. No lúpus, o diagnóstico e o tratamento são muito mais complicados.

Assim, certos fatores ambientais condicionam o lúpus : raios ultravioletas, hormônios femininos (o que explica, em parte, por que o lúpus afeta as mulheres em nove em cada dez casos), o tabagismo … Observe que esses fatores não estão origem do lúpus, mas desencadeia ou agrava fatores.

O lúpus também é explicado por uma predisposição genética, mas não apenas ligada a um gene como na hemofilia, por exemplo. Entre 100 e 150 genes foram implicados no lúpus, por isso é uma doença poligênica como outras doenças autoimunes . E de acordo com a fotografia genética de cada pessoa, um certo número desses genes participa dessa predisposição para desenvolver lúpus. Sabemos, por exemplo, que em crianças (menos em adultos), o lúpus pode estar ligado a anormalidades genéticas relacionadas às vias de interferon. Tal conhecimento condiciona a terapêutica de amanhã.

Ao determinar certas disfunções do sistema imunológico, conseguimos identificar novos alvos terapêuticos específicos, como células dendríticas, células plasmocitóides (que produzem interferon), linfócitos T e B (células imunes) e células polinucleares. neutrófilos.

Outra via a explorar é o que predispõe a uma forma de lúpus e não a outra? Por que certos tipos de lúpus afetam a pele, coração ou rins? Se você nem sempre tem a mesma doença, é porque as células que compõem os tecidos afetados pelo lúpus, ou seu ambiente, têm algo especial que predispõe você à doença.

Finalmente, para se comunicar, as células produzem mediadores e possuem receptores. Esses múltiplos atores moleculares também podem constituir alvos específicos para as terapias de hoje e de amanhã. Sabemos que uma das principais moléculas produzidas pelas células da imunidade no lúpus é o interferon. Também sabemos que no lúpus, os linfócitos B são ativados por uma citocina chamada BAFF. No entanto, já existe no mercado uma molécula que bloqueia o BAFF, comercializada sob o nome de Benlysta® (belimumab).

Quais são os grandes avanços na doença do lúpus?

O primeiro progresso real realizado no manejo do lúpus foi a melhoria do conhecimento desta doença e de seu diagnóstico por centros especializados, agrupados em uma rede francesa, denominada FAI2R. Quanto mais cedo detectarmos esta doença, mais eficazes serão os tratamentos.

O segundo grande sucesso foi o domínio de fatores agravantes (exposição aos raios UV e certos tóxicos, hormônios etc.) e complicações. Por exemplo, agora sabemos como minimizar os efeitos indesejáveis ​​da cortisona, um medicamento usado como primeira linha, e especialmente os efeitos do lúpus no sistema cardiovascular. É a complicação mais importante e mais comum em nossas populações. De fato, no lúpus, a ateromatose é acelerada porque a inflamação promove uma doença imunológica da parede do vaso, que pode levar ao infarto do miocárdio.

Finalmente, aprendemos a prescrever e monitorar melhor os tratamentos imunomoduladores e imunossupressores padrão, que não apresentam riscos, especialmente infecciosos.